特发性肺纤维化（IPF）是一种致死率高、严重影响患者寿命和生活质量的肺部疾病，其诊疗问题备受呼吸与危重症科专家重视。在昨天广州召开的由勃林格殷格翰主办的第二届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛上，抗纤维化药物尼达尼布治疗可显著延长IPF患者生存时间成为专家们关注的热点。据最新真实世界数据显示，接受尼达尼布治疗的患者总生存率显著升高^[1]，中位生存时间比接受吡非尼酮治疗患者长约1.5年。

　　不是癌症的癌症：中位生存期仅为2-5年，5年生存率仅为39%

　　说到癌症，大多数人都会谈癌色变，但是特发性肺纤维化（IPF）这种肺部疾病的生存率比大多数癌症还低，我国IPF患者的5年生存率仅为39%，被称为“不是癌症的癌症”。这是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

　　特发性肺纤维化（IPF）好发于50岁以上的中老年人群，起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。绝大多数IPF患者早期症状不明显，疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难会误以为是年纪大了，运动后缺氧，而实际上可能患上了IPF。目前，IPF是一种无法完全治愈的疾病，它会造成患者肺功能持续、不可逆的下降，且异质性的病程让患者的生存状况难以预测，有些患者病情看似稳定，但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化，甚至死亡。研究显示^[2]，急性加重发生后中位生存期仅为3-4个月。因此IPF治疗的重中之重是尽早开始抗纤维化治疗，延缓疾病进展，预防急性加重，提高患者生活质量，最终延长患者的生存期。

　　研究证实^[1]：患病早期就使用尼达尼布，生存时间将可显著延长

　　“大众和患者对IPF的疾病认知明显落后于很多疾病，比心脑血管和肿瘤都低，来医院就诊的IPF患者往往集中在中晚期。所以，我们提倡IPF的诊疗应当在‘健康中国2030’方针的指引下，尽快从‘以治疗为中心’向‘以健康为中心’转变，做好临床上的早发现、早诊断、早干预是当务之急。”中国工程院院士，知名呼吸疾病专家钟南山指出：“对疑似IPF患者来说，如果在刚出现疑似症状就被确诊并开始治疗，对于延缓疾病进展来说是非常重要的。他们应及时进行肺功能及胸部CT的随访追踪，当感觉气短、呼吸困难等疑似症状时，需尽早前往大型三甲医院的呼吸与危重症科进行诊断，避免错过最佳治疗时间。而健康人群也应当重视每年一次的体检，HRCT(高分辨率CT)和肺功能检查能帮助发现早期病变。”

　　今年9月份发表在欧洲呼吸年会上的长达10年的来自欧洲的真实世界研究结果^[1]进一步证明，尼达尼布治疗IPF患者不仅可以延缓用力肺功能（FVC）下降、降低急性加重发生风险的疗效还可以延长生存时间。钟院士强调：“IPF的治疗是一个长期的过程，坚持抗纤维化治疗是关键。应该尽早并且长期坚持抗纤维化治疗，有更多的机会使患者的肺功能保持在目前水平，可减少急性加重的发生，从而尽可能延长生存时间，保持生活质量。”

　　破局：规范化诊疗中心，助力早诊早治

　　间质性肺疾病（ILD）的临床表现各异，诊断复杂困难，极易误诊漏诊，需要有经验的专科医生和多学科团队进行鉴别诊断后确诊。为了帮助患者尽早得到规范诊疗，由中国医师协会主办的间质性肺疾病规范化诊疗项目于2018年12月在北京宣布成立，希望通过培育和发展间质性肺疾病规范诊疗中心，提高医院及医生对以特发性肺纤维化（IPF）为主的间质性肺疾病（ILD）的认知和诊疗水平，为患者提供高质量的医疗照护。首批7家间质性肺疾病诊疗中心（中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学附属第一医院，医院排名按从北至南顺序）已为邻近各地的基层医院树立起规范化诊疗的标杆，建立起了明确的转诊渠道，帮助患者尽快到诊疗体系更为完善、规范的中心就诊。

　　中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授表示：“对于特发性肺纤维化(IPF)的治疗应当防患于未然，并注重早期诊断，IPF患者诊断延误时间越长，预后越差，因此应该多方面促进IPF早期诊断发展，缩短转诊至专科中心的时间，开展多学科团队讨论等进行确诊。对于间质性肺疾病或IPF诊断和治疗经验不足的医生，推荐将间质性肺疾病患者及时、尽早转诊至间质性肺疾病诊疗中心进行规范治疗。我们计划在今后3-5年的时间内，在全国范围内建立30-50家间质性肺疾病诊疗中心，通过培养更多专业化、规范化的诊疗团队，建立系统化的诊疗平台，以及融入更多的临床研究这三方面来共同来推动我国间质性诊疗水平的提高。”

　　冬季是呼吸疾病的高发期，对于特发性肺纤维化患者来说，保持良好、健康的生活习惯也非常重要，注意尽早戒烟，远离粉尘环境，空气质量下降时注意防护。在有条件的情况下，尽量提前注射流感疫苗、肺炎疫苗增强抵抗力。

　　^[1]M. Vasakova, et al. 2019 ERS. PA4720

^[2]中华医学杂志2019年7月9日第99卷第26期 Natl Med J China,July 9,2019,Vol.99,No.26