患者表现为反复眨眼、眼干涩，极易误诊为“干眼症”，但其实可能是梅杰综合征的早期表现。作为“不治之症”之一，梅杰综合征究竟是什么？引起发病的原因有哪些？又该如何应对？……

河南省直第三人民医院（以下简称省直三院）眼科的返聘专家，刘现忠主任，结合四十多年的从医经验，详细介绍了梅杰综合征。

走近梅杰综合征

刘老介绍：梅杰综合征是一种致残性、跨学科的疾病，主要表现分为运动学异常与非运动学异常两个方面。运动学异常主要表现为眼睑痉挛、口、舌、下颌、声带、颈部肌张力障碍。非运动方面可表现为精神、睡眠、认知障碍和感觉异常。

刘老说：不要小看这个病。从眼科来看，持续性眼肌痉挛可导致患者功能性失明，无法进行正常的工作和生活；非运动方面，疾病导致严重精神障碍，抑郁症或焦虑症使患者倍受煎熬。有的病人为了能摆脱这个病，不惜倾家荡产，卖房筹钱去做花费达30万元的脑部手术。

目前梅杰综合征的确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物（抗精神病类、抗震颤麻痹类、抗组胺类等）、创伤、口腔操作及颌面手术等因素导致的脑内神经介质，尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调，可能与本病的发生有关。刘现忠主任结合自己长期的临床观察提出，梅杰综合征应属于心身疾病，精神刺激是其重要的诱发因素，此外，面部的不良刺激如眼部、口腔、牙齿手术后异常感觉造成的疑虑、惊恐也可诱发该病。

梅杰综合征的表现复杂，很多患者尤其是早期表现为反复眨眼、眼干涩，极易误诊为“干眼症”。梅杰综合征患者从出现症状到确诊一般要经过4-6年。刘老介绍：国外对梅杰综合征的诊断是“基于刻板的、双侧的和同步的眼轮匝肌痉挛的运动表现、感觉 Tricks 的识别和增加的自发眨眼率”，国内2018年由中华医学会眼科学分会神经眼科学组发布的《梅杰综合征临床诊断与治疗专家共识》也主要是依靠眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩、 Tricks现象及睡眠时消失来诊断。但是，这些诊断标准都没有考虑到早期诊断的问题。

刘老介绍，根据他的经验，梅杰综合征早期除了干眼症状外,一般都会因皱眉肌痉挛性收缩而出现眉部隐隐作痛，皱眉肌收缩可见眉间纹可见，而且无论病情轻重，晨起都有一段时间的“正常”。这样细微的辨别，如果不是基于常年浸淫于临床一线仔细观察，是很难发现的。此外，梅杰综合征的眼睑痉挛，虽可两侧轻重不一，多数是双侧性。面肌痉挛的眼睑痉挛与嘴巴抽动同时发生，多为单侧性。两者病因不同症状不同较易鉴别。

目前，梅杰综合征尚无根治手段，鉴于其危害大、难治愈，被称为“不死的癌症”。

当前的治疗主要是对症处理，提高患者的生活质量。常用的治疗方法有药物治疗、肉毒素的局部注射、脑深部电刺激术。与其他局灶性肌张力障碍一样，梅杰综合征被认为起源于基底神经节回路功能障碍。因此，药物治疗也是按照基底神经节环路中的神经介质来设计的，如抗胆碱类药物、多巴胺抑制剂、氨基丁酸以及GABA的受体激动剂等等。这些药物可以缓解症状，但严重的不良反应阻碍了其临床应用。肉毒素注射有一定效果，但需反复注射,且随着注射次数增加，作用效果逐步减弱，至完全无效，并可能引起注射部位的神经肌肉萎缩。手术方面，共识推荐的脑深部电刺激术，国外报道可一定程度地改善肌张力，但因该手术不具备特异性，存在全身副作用，且设备技术要求高，价格昂贵，不易普及，不适合我国国情。河南省直第三人民医院梅杰综合征手术诊疗费用约三四万，如果有一些符合病症，比如梅杰时间太久需要提升眉眼，有些牵动嘴鼻处神经，会需要二次矫正，但价位都不高。

探索成功背后的奥秘

梅杰综合征被认为是百年未能解决的世界性难题，郑州的一家医院真的能够解决吗？面对质疑，刘老不辩解。两年来，刘老的团队已经接待了来自全国25个省市203位梅杰综合征患者，年龄从20多岁到70多岁，病程从6个月到30年，来自四面八方的锦旗和感谢信，无不道出了病人对刘老和他的团队的感激之情。

刘现忠主任的成功是以多年如一日的辛劳作为代价的。现在刘老仍每天都要为梅杰综合征患者进行手术，一台手术时间长达4、5个小时，岁数不饶人，即便如此，白天手术，下班后是远程接待患者的时间，面对来自全国各地的咨询患者，常到忙碌到深夜。那些已经在外辗转各地就医的病人，长期奔波，久治不愈，情绪低落，刘老会认真听取患者讲述病情和治疗经过，了解每一个患者的疾病特点，介绍梅杰综合征的治疗知识和手术原理，安慰病人情绪。据他介绍，今年他还收了8例脑DBS手术后效果不佳的梅杰综合征患者，术后都达到了预期的效果。

刘老介绍：从眼睑痉挛的有效解除中看到了攻克梅杰综合征的希望，这仅仅是第一步，仍有很多难题有待破解。新的手术方式之所以受到欢迎，开展得这样好，得益于患者的信任和医院领导的支持。医院还为刘老的手术应用系统申报了专利，专门成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神经內科、神经外科、心理、以及肌电图、彩超、核磁、病理的联合研究小组，并与三全医学院相关教研室联合攻关。刘老创立的全新术式正在被不断优化和完善。

今年医师节，省直三院在东院区正式成立了梅杰病诊疗中心，这个专门病区拥有一支由11人组成的医疗队伍，其中高级职称3人，主治医师5人，半数以上有研究生学历6人。病区的手术预约已经排到了明年五一以后。医院目前也在加快培养新人，希望能够使梅杰综合征患者早日解除痛苦，过上正常的生活。

刘老还兴致勃勃地介绍了自己的未来规划 -- “搞好相关的学术研究”。他说：科研的进展一定会带来技术的飞跃。现在全国已经有很多医生对该技术感兴趣，他还把曾经联系过的专家同行聚在一起建立了一个个“光明守护者”群，希望有兴趣的同行参加，共同探索研究。

梅杰综合征，一百多年前由法国神经病学家 Henry Meige 首先描述的顽疾。百年后，在中国，有这样一位医生为了给梅杰综合征患者带来了光明，敢为天下先，凭的是一身过硬的专业技能，凭的是一腔对病人忧苦的关切，凭的是一颗不畏艰难创新求变的心。

感谢刘老和他的团队多年如一日的刻苦攻关，才有今天梅杰综合征患者脸上的笑颜；感谢他们从不轻言放弃的坚持，让光明重新照亮梅杰综合征患者的生命。

锦旗挂满河南省直第三人民医院的走廊