- 该分析首次显示，使用比现行诊断指南更宽泛的诊断定义，可以发现IPF患者的疾病进展类似

　　- 勃林格殷格翰研发的IPF治疗方案尼达尼布可以有效减缓两个诊断亚组患者的疾病进展，这确认了尼达尼布在一系列的IPF患者中的疗效

　　- 分析结果会影响临床实践的IPF诊断标准以及未来临床试验的设计

　　德国殷格翰2016年6月27日电 -- INPULSIS® 试验的新分析首次显示，使用比现行诊断指南更宽泛的诊断定义，可以发现特发性肺纤维化 (IPF) 患者的疾病进展类似。这1,061例患者的事后分析已经发表在《美国呼吸和危重医学杂志》上。

　　IPF 是一种可怕的、致命的疾病。医生使用高分辨率计算断层扫描 (HRCT) 的成像技术帮助他们识别肺的瘢痕(纤维化)、尤其是普通型间质性肺炎 (UIP) 的表现，以确保准确诊断 IPF。“蜂窝样”影像学变化是肺纤维化的关键指征，也是 HRCT上UIP 的特征。然而，目前面临的挑战是如何在 HRCT 上没有出现“蜂窝样”表现时，确认瘢痕符合指南中确诊 IPF 的严格标准。对大量无法根据指南确诊 IPF 的患者(包括不适合手术切除肺组织活检的患者)，疾病的病程以及 IPF 治疗是否有效都不清楚。因此，研究各诊断亚组疾病的行为特征非常关键。

　　INPULSIS® 试验不仅包括 IPF 经典诊断的患者，还包括符合IPF临床诊断、无法手术切除肺活检、HRCT 上无蜂窝样变化、可能出现 UIP 表现和存在牵拉性支气管扩张的患者。牵拉性支气管扩张被认为是与肺纤维化相关程度最高的CT指征之一。分析还表明，勃林格殷格翰研发的IPF治疗方案尼达尼布可以有效减缓两个诊断亚组的病情进展，这证实了在III期临床试验中观察到的尼达尼布对一系列广泛 IPF 患者类型的疗效，可能适用于临床实践中的患者。

　　“临床实践中要确诊 IPF 是一件很复杂的工作。虽然通过在地区中心与具有间质性肺病治疗经验的多学科专家讨论病例可以提高 IPF 的诊断正确率，但社区医生可能更常通过并不完全符合国际指南的标准来做诊断”，美国华盛顿西雅图华盛顿大学肺病与危重医学系的内科学教授，华盛顿大学医学中心间质性肺病中心主管，Ganesh Raghu 医生表示。“这项分析首次证实，并不完全符合诊断标准的患者亚组，疾病进展和治疗效果与符合现行标准(2011年 IPF 诊断国际指南)的患者相似。这项分析提示可以考虑在适当的临床环境下以及将来的临床试验中采用修改的标准来诊断IPF，就像这项研究采用的标准，包括下叶出现疑似UIP表现和牵拉性支气管扩张(尽管 HRCT 上没有明确的蜂窝样，也无法手术切除肺活检)。”

　　亚组分析显示：

　　出现确认 UIP 表现(包括蜂窝样和/或活检)的患者，尼达尼布组校正的 FVC 年下降率是-108.7 mL/年，安慰剂组是-225.7 mL/年(与安慰剂组的差值是117.0 mL/年)。

　　出现疑似 UIP 的 HRCT 特征，没有蜂窝样、无法活检但是存在牵拉性支气管炎的患者，尼达尼布组校正的 FVC 年下降率是-122.0 mL/年，安慰剂组是-221.0 mL/年(与安慰剂组相比差值是98.9 mL/年)。

　　亚组治疗相互作用的p值没有显著性 (p = 0.8139)，说明两个亚组间尼达尼布的疗效没有差异。

　　两个亚组的疗效也与整个汇总人群的疗效一致。

　　两个亚组的不良事件类似。